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01
临床病史
骨髓移植患者，出现发热及鼻窦疾病。
02
影像检查
鼻窦冠状位CT(图A)扫描显示筛窦及上颌窦内浑浊。与左侧未受累区域比较，可见右侧眶下管受到轻度浸润。肌锥外近眶下壁处脂肪组织可见滲出性改变(图B)。
03
最终诊断
侵袭性真菌性鼻窦炎导致的眶隔后蜂窝织炎。
04
病例讨论
应用免疫抑制剂的患者出现鼻窦炎症，其影像特点高度支持侵袭性真菌感染。这种疾病也可发生于糖尿病患者或免疫功能正常的虚弱的老年人。这种侵袭性真菌感染的致病菌常为曲霉菌和毛霉菌，这些病菌具有血管侵袭性，特别是动脉血管的侵袭性。它会沿着小孔侵犯血管束，如眶下管，故疾病可在两个骨板或分隔之间蔓延，有时可见不到骨质受侵。如果眶下管周围脂肪间隙内见到有血管滲出改变，可以对该病做出早期诊断。如果诊断不及时，真菌感染可以迅速蔓延至颅内。弥漫性炎症反应可以导致软组织和骨坏死。治疗应在双眼同时进行，包括控制感染和清除感染源。
05
病例思考
1.在患有鼻窦炎但免疫功能正常的宿主中，真菌性疾病是如何发生的?
2.引起肌锥外脂肪受累的其他常见疾病还有哪些?
06
思考题答案
1.慢性迁延性鼻窦炎产生的分泌物是真菌寄生的场所。而真菌的奇生又会造成鼻黏膜的增厚。真菌与宿主是腐生寄生的关系。
2.眼眶炎性假瘤和甲状腺相关眼病是引起眼眶肌锥外间隙炎性反应最常见的两类疾病。通常伴有肌锥的受累。引起继发性的肌锥外间隙受累的原因是鼻腔鼻突和泪腺的疾病或颅底的骨膜炎。
那么，真菌性鼻窦炎应该如何诊治呢？
一、概述
真菌性鼻--鼻窦炎（fungalrhinosinusitis,FRS)是鼻科常见的一种特异性感染性疾病。
传统观点认为，FRS在机体长期使用抗生素、糖皮质激素、免疫抑制剂等情况下易发生，也可见于一些慢性消耗性疾病如糖尿病、大面积烧伤致机体免疫力下降时出现。
近年发现，健康个体亦可患FRS，可能是真菌在机体抵御能力下降时某一局部致病，也与抗生素的广泛应用和环境因素有关。
二、病因学
1、解剖因素：中鼻道狭窄、阻塞：导致黏膜肿胀，窦口阻塞，黏膜传输功能下降，窦腔通气减少，pH降低有利于真菌生长。
2、机体免疫力下降：糖尿病酮症酸中*、抗肿瘤药物、放疗、长期应用激素、长期应用广谱抗生素、器官移植、HIV病人。
3、环境因素：
外界环境：湿热气候，长期接触土壤、花盆、家禽等；
局部环境：鼻腔，鼻窦通气受阻、窦腔分泌物潴留，局部慢性炎症、同侧上列牙有病变、糖尿病酮症酸中*。
4、真菌性鼻窦炎的病原菌：常见的有曲霉菌，其他的包括：毛霉菌、白色念珠菌、孢子菌。
显微镜下观：
三、真菌性鼻窦炎的分型依据
根据组织受侵犯的临床表现和/或病理学特征
真菌菌丝仅仅是停留在粘膜表面，还是侵入并生长在粘膜内、血管内或者骨壁破坏。
与其接触的粘膜组织对真菌的反应状态等。
四、临床类型
非侵袭性真菌性鼻--鼻窦炎
1、真菌球：
鼻腔内大体特征为干酪样或坏死性潴留物，呈褐色或灰黑色团块状。鼻内病变会不断增大可压迫窦壁，致骨质压迫变薄。
潴留物镜下特征：大量真菌菌丝、孢子、退变的白细胞和上皮细胞。鼻窦黏膜水肿或增生，但无真菌侵犯。
2、变应性真菌性鼻--鼻窦炎：
鼻窦内病变为粘稠如果酱样物，*绿色或棕色。发生于特应性体质病人，常伴有鼻息肉病、哮喘。鼻窦粘膜水肿或增生，但无真菌侵犯。
镜下特征：
(1) HE染色变现为无定形淡嗜酸性或淡嗜碱性变应性黏蛋白；
(2) Gomori染色（六胺银染色)：可见大量真菌丝，单个或呈簇状。
侵袭性真菌性鼻窦炎
病理学特征：真菌感染不仅位于鼻腔和鼻窦内，同时还侵犯窦腔粘膜和骨壁，并向鼻窦外发展，如眼眶、前颅底或者翼鄂窝等部位。鼻腔内病变多为干赂样、坏死性或肉芽样物，并有大量的粘稠分泌物或血性分泌物。
镜下特征：可见大量真菌，已侵犯血管、骨壁，引起血管炎、骨质破坏等。
1、急性或爆发性侵袭性真菌性鼻--鼻窦炎：
该型病变改变迅速，并向周围结构和组织发展，引起血管侵袭和组织坏死。早期可波及鼻腔外侧壁、上颌窦前壁、上壁、后壁，累及眶部、面部和硬腭等；晚期可侵犯筛窦、蝶窦、颅底。还可经血液循环侵犯肺、肝、脾等脏器。
急性爆发性真菌性鼻窦炎
2、慢性侵袭性真菌性鼻--鼻窦炎：
该型进展缓慢，早期真菌侵犯多限制于鼻腔或窦腔粘膜和骨壁，后期侵犯周围组织和结构。
五、临床表现
真菌球：类似于慢性鼻--鼻窦炎，如单侧鼻塞、脓涕、涕中带血或有恶臭等。发展较大者，会有面部隆起和疼痛，少量有眼眶受累症状，一般无全身症状。
变应性真菌性鼻--鼻窦炎：临床表现与慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉相似，进展缓慢，多累及一侧多窦。临床表现为眶侧或面部隆起，无痛，固定，质硬或不规则状，进而引起眼球突出，影响视力减退甚至失明。
急性侵袭性真菌性鼻--鼻窦炎：临床表现为发热、鼻内结构破坏、大量脓性结痂、面部肿胀疼痛、眼球突出、视力下降甚至失明，或鄂部缺损、剧烈头痛、颅内高压、癫痫、偏瘫、海绵窦血栓性静脉炎等，如不及时救治，数天内可致死亡。
慢性侵袭性真菌性鼻--鼻窦炎：早期临床表现与非侵袭性真菌性鼻--鼻窦炎相似，局限于鼻腔，鼻塞、脓涕、涕中带血或恶臭、头痛等；晚期可由其侵犯范围，而引起相应症状。
筛窦受累
蝶窦受累
额窦受累
六、治疗
治疗原则：首选手术治疗，侵袭性的真菌性鼻--鼻窦炎需配合抗真菌药物治疗。
1、手术治疗：非侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎可行窦内病变清理术，建立窦腔内宽敞的通气和引流，保留鼻窦黏膜和骨壁；侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎则应行鼻窦清创术，需广泛切除受累的鼻窦黏膜和骨壁。多经鼻内镜手术治疗。
2、药物治疗：真菌球术后不需配合抗真菌药物治疗；变应性的真菌性鼻-鼻窦炎要口服糖皮质激素治疗；侵袭性的真菌性鼻-鼻窦炎术后必须用抗真菌药物，较常用的有伊曲康挫和两性霉素B等。
3、其他治疗：免疫治疗和间歇吸氧等。
七、预后
手术治疗真菌球效果明确。变应性真菌性鼻--鼻窦炎术后配合合理的糖皮质激素治疗，预后更佳。早期慢性真菌性鼻--鼻窦炎多是一次手术后治愈，后期复发性慢性真菌性鼻--鼻窦炎的治疗效果不佳，易复发，预后较差。急性侵袭性真菌性鼻--鼻窦炎死亡率极高。
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