干燥综合征
干燥综合征（SS）是以全身外分泌腺，尤以泪腺和唾液腺高度淋巴细胞浸润为主的自身免疫性疾病。它不仅侵犯外分泌腺体，造成口干、眼干，还可侵犯全身多个器官，产生多种多样的临床表现。
本病可独立存在，而不伴有其他免疫性结缔组织病，称为原发性干燥综合征；如果在肯定的结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等基础上出现，则称为继发性干燥综合征。
80年代以前我国对该病了解甚少，曾经被称为“罕见病”，随着医学科学的发展，目前对该病认识逐渐深入，国外资料显示，在老年人群中干燥综合征的患病率为3%~4%，被认为是仅次于类风湿性关节炎的常见风湿病。
今天，我们就来聊一聊关于干燥综合征的那些事。
如何早期发现干燥综合征？
原发性干燥综合征青睐女性朋友，男女比例为1：9~1：20，典型的临床表现是口干、眼干，但一部分患者，尤其是年轻女性，在疾病早期无明显症状。同时，一部分老年女性，并没有认识到口、眼干也是一种病，因此，从起病到确诊往往少则几个月长的可达10余年，并且常在出现明显内脏损害如肾小管酸中*、肺间质纤维化后才确诊，丧失了最佳治疗时机。
因此，如何早期发现原发性干燥综合征成为医生和患者共同关心的问题。
出现哪些情况要考虑原发性干燥综合征呢？
一、不典型的关节痛，尤其是老年女性，不符合类风湿性关节炎诊断标准者；
二、近几月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落者；
三、成年人反复出现腮腺肿大；
四、眼睑反复出现化脓性感染；
五、不明原因的高球蛋白血症；
六、远端肾小管酸中*、低钾软瘫；
七、不明原因的肺间质纤维化；
八、不明原因的肝、胆管损害；
九、慢性胰腺炎。
干燥综合征的症状有哪些？
眼部表现：
干燥综合征患者由于泪液分泌减少，引起干燥性角膜炎，使眼干涩、疼痛、畏光、异物感、沙砾感或烧灼感。早期可有过度流泪、晨起后睁眼困难，内眦有过多黏稠分泌物等症状。
发现上述眼部症状时，应及时到眼科检查，以确定是否有干燥综合征。
滤纸试验
口腔表现：
干燥综合征约80%有口干表现，另一些患者虽然唾液流量减少，但无自觉症状。严重口干者随身携带水杯，讲话时需频频饮水，进食固体食物困难需要水送服，半夜醒来饮水解渴或从熟睡中干醒。由于唾液减少，可有味觉减退，出现口角炎等。
口腔的另一个重要表现是牙齿的变化，约50%的患者出现多个不易控制的龋齿，先为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，牙龋洞迅速扩大至无法修补，最终只留残根，这称为“猖獗龋齿”，常常是干燥综合征的重要特点，这种表现对干燥综合征的特异性几乎达到%。
40%的患者有双侧或单侧腮腺、颌下腺的反复交替性肿大，有的伴疼痛或压痛，有时还有体温升高，多在1~2周内自行消退。
舌腺体受累后出现舌面干，皲裂，牛肉样舌，或舌面光滑、暗红，也可有舌痛、溃疡，还可发生口腔粘膜剥脱及口腔出血，这些变化都是因为唾液腺分泌减少、口干所致。
牛肉样舌
皮肤粘膜改变：
干燥综合征患者的皮肤损害不突出，但可表现多种多样，出现各种不同的皮疹，缺乏特异性，容易误诊。可有荨麻疹样皮疹，环形红斑，多形性红斑，冻疮样红斑，压制不褪色的紫癜样皮疹，往往呈米粒样大小、边界清楚的红点，或融合成片高出皮肤，好发于下肢，运动后出现。约25%患者有雷诺现象（即手指或足趾遇冷后颜色发白、变紫）。粘膜也会出现不同的干燥表现。
雷诺现象
关节症状：
有很多干燥综合征患者会出现关节痛，但出现关节炎的并不多，仅占10%左右。多数患者关节痛呈自限性，可反复出现，受累关节通常是大关节。
呼吸系统表现：
干燥综合征可累及鼻、喉、气管、支气管粘膜。80%患者咽喉干燥疼痛或声音嘶哑，粘液不易咳出，胸闷气喘，也有表现为慢性支气管炎、支气管扩张、间质性肺炎，常并发肺部感染，最终发展为肺间质纤维化，后期出现肺动脉高压，发展成为肺源性心脏病，重者呼吸困难，可因感染而危及生命。干燥综合征对肺部的影响是慢性、渐进性的，因此要定期进行肺部检查。
消化系统表现：
干燥综合征患者在消化系统表现较多，除因唾液少引起口干、口腔溃疡、牙齿脱落、影响食物咀嚼外，还可出现环状软骨后食管狭窄，食管运动功能障碍，出现吞咽困难。
同时易并发慢性萎缩性胃炎及浅表性胃炎，引起消化不良、上腹不适、腹胀腹痛、贫血等。少数还可并发急性或慢性胰腺炎，但多数无明显临床症状，称为亚临床型胰腺炎，容易漏诊误诊。因干燥影响胰腺的外分泌功能，使胰液分泌减少，也影响肠道的消化、吸收。此外，干燥综合征还会引起肝损害，甚至出现*疸。
肾损害：
干燥综合征的肾损害主要为间质性肾炎，受累部位多为远端肾小管，引起I型肾小管酸中*。远端肾小管病变占90%以上，主要表现为肌肉软瘫无力，丧失自主活动能力。先从四肢开始，继而导致翻身、抬颈、坐起来困难，补钾后症状消失，症状经常复发，易诊为周期性低血钾麻痹。
神经、精神症状：
干燥综合征的神经系统病变进展缓慢，预后也相对较好。中枢系统病变的发病率低，多为暂时性功能障碍，也可反复发生至积累性神经损害，如癔病、躯体性精神病性焦虑-抑郁综合征、癫痫、共济失调、脑神经病变、偏盲、幻觉、猜疑、迫害妄想等。仅5%患者出现严重的中枢神经系统病变。
周围神经系统病变较中枢神经系统病变多见，但易漏诊。常累积三叉神经及其他感觉神经和运动神经，表现为面神经麻痹、肢体麻木疼痛、弯管综合征等。
哪些疾病可继发干燥综合征？
继发性干燥综合征是指在已经肯定的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、多肌炎和皮肌炎、硬皮病等基础上出现了干燥综合征。
据不完全统计，几乎所有的自身免疫病均可出现继发干燥综合征，但最为常见的是类风湿关节炎，约25%~30%的类风湿关节炎患者会继发干燥综合征，尤其好发于中老年类风湿关节炎患者。
如何治疗干燥综合征？
一、注意口腔卫生
早晚刷牙，选用软毛牙刷，饭后漱口，忌烟酒，减少物理因素刺激，有龋齿者要及时修补，平日可用石斛、麦冬、沙参、甘草等中药泡水代茶饮，保持口腔湿润，继发口腔感染者尽早抗感染治疗。
二、保护眼睛
防止眼干燥，可用人工泪液点眼，病情严重者及时就医，夜间可戴潜水镜防止泪液蒸发，睡前可涂眼膏，保护角膜。
三、其他
出现关节疼痛者早期可口服非甾体抗炎药，症状加重或伴随其他症状者，医院调整治疗方案。
-END-
门诊时间：
周一至周五8:00-11:30，13:30-17:00
来源
普陀风湿
